|
|
| Съдържание на статията |
|
ВЦУН
|
|
Страница 2
|
|
Страница 3
|
Страница 1 от 3
Лицеви аномалии
Съществуват различни видове вродени лицеви аномалии. Най-често срещани са цепнатините на устната и/или небцето - 1:700 раждания, кранио или кранио-фасиостенозите – 1:3000 раждания, отомандибуларният синдром (хемифациална микросомия, синдром на първа и втора хрилна дъга) - 1:3500 раждания.
По-редки, но социално значими са изолирана липса на ушна мида, очна ябълка, коси лицеви цепнатини, съдови малформации и др.
Вродени цепнатини на устната и/или небцето
В ранния стадий на бременността отделените части на лицето се се развиват самостоятелно, след което се съединяват. Понякога някои части не се сливат напълно, което определя и появата на цепантина. Съществуват различни видове цепнатини с различна тежест.
Цепнатина на устната
Цепнатината на устната е състояние, при което горната устна не е цялостно завършена. Изглежда, като че ли има разрез на устната. Може да варира от лека резка на червената част от устната до пълното и разделяне по единия или двата разцепени ръба на устната, нагоре до носа. Цепнатината може да бъде едностранна или двустранна, в зависимост от това дали са засегнати едната или двете части на горната устна.
Възможно е заедно с цепнатината на устната да има цепнатина на венеца. Тя също може да варира от лека резка до пълно разделяне на венеца.
Цепнатина на небцето
Цепнатината на небцето се получава, когато горната част на устата (небцето) не се е затворила напълно. Задната част на небцето (непосредствено преди гърлото) се нарича меко небце, а предната част – твърдо небце. Ако прокарате език по небцето си ще усетите разликата между мекото и твърдо небце. Цепнатината на небцето може да бъде от малък отвор в задната част на мекото небце до почти пълно разделение на горната част на устата (меко и твърдо небце).
Макар и много рядко бебе с цепнатина на небцето може да има прекалено малка долна челюст (мандибула) и език, който изпада назад в гърлото, което да довежда до затруднения в дишането. Това състояние се нарича Синдром на Пиер-Робен.
Защо се появяват цепнатините?
Причините за поява на цепнатини не са напълно изяснени. Знае се добре какво се случва, но не се знае защо. Понякога цепнатините се предават по наследство, но по-често се случват без в семейството да има засегнати представители.
Отомандибуларен синдром или хемифациална микросомия или синдром на първа и втора хрилна дъга.
Засягат се в различна степен едностранно долната челюст, ушната мида и меките тъкани на бузата, от което страда основно симетрията на лицето. Засягането на ушната мида може да се съчетае с нарушение на слуха на това ухо.
Кранио или кранио-фасиостенози
При тези състояния черепните и/или лицеви шевове срастват преждевременно още преди раждането на детето. Това довежда до промени на формата на черепа и/или лицето. Когато са засегнати всички шевове на черепа едновременно, растежът на мозъка може да бъде нарушен. В останалите случаи има само промени във формата и външния вид на главата и лицето.
Етапи на мултидисциплинарно лечение на пациентите с ВЦУН
Съществуват различни схеми за лечение на вродените цепнатини на устната и/или небцето. Протоколът, който се прилага от екипа в УМБАЛ”Св.Георги” е сходен с най-често използваните в Европа.
Пренатална диагностика – през последните години и в нашата страна се появиха единични случаи на пренатална диагностика на деца с цепнатини на устната. В развитите страни това е рутинна практика и в такива случаи екипът се среща със семейството, обяснява основните медицински аспекти от лечението, а психолог може да окаже помощ на семейството при нужда.
Раждане – 3 седмица
При първата среща на пациента и семейството с екипа се изработва конкретен терапевтичен план. На този етап е желателно участието на психолог, който да помогне на семейството да преодолее първоначалния стрес. При трудности с храненето е добре да участва и специализирана медицинска сестра.
При някои деца се налага и консултация на родителите със специалист по клинична генетика. Тя може да се наложи и в по-късни периоди от живота.
Хирургично лечение – първична операция на устната (хейлопластика). При двустранни цепнатини с тежка протрузия операцията се прави възможно най-рано с цел предотвратяване на колапса на фрагментите и ротацията на премаксилата. При тези случаи се комбинира хейлопластиката с гингивопериостопластика. Винаги се правят фотоснимки и се взима отпечатък на горна челюст преди операцията.
1-3 месец
Хирургично лечение – първична корекция на устната (хейлопластика) при едностранни пълни и изолирани цепнатини на устната. Отпечатък на горна челюст преди операция.
10 месец
Първична операция на цялото небце. Отпечатък от горна челюст преди операция и фотоснимки. УНГ контрол и евентуално лечение с поставяне на шънтове в тъпанчетата.
Съвети от логопед към родителите.
1 г. – 2г.3 м. - 3 години
Превенция на патологични говорни навици.
УНГ контрол.
3 – 6 години
Специализирана, индивидуална логопедична терапия.
Хирургично лечение (корективен етап) – корекция на устна и/или небце, фарингопластика. Затваряне на алвеоларната цепнатина (гингивопериостопластика) с предварително ортодонтско лечение за експанзия на горната челюст.
УНГ – контрол.
6 – 9 години
Ортодонтско лечение – подвижен пластинков апарат за разширение на горна челюст и коригиране на ротация и наклон на горни резци.
Хирургично лечение – при необходимост (8-9 години, преди пробива на кучешките зъби) чрез костна трансплантация.
Логопедичен контрол и при необходимост терапия.
В този период често се налага и участието на психолог и социален работник.
10 - 18 години
Пубертетът е също период, през който се налага участието на психолог.
Хирургично лечение (естетичен етап). Корекция на белези преди или след пубертета. Ринопластика. Ортогнатична хирургия – корекция на зъбно-челюстни деформации (при необходимост в края на растежа).
Логопедичен контрол и при необходимост терапия.
Краниостенозите и краниофасиостенозите са с честота 1:3000 раждания. Поради преждевременно затваряне на черепни и лицеви шевове, освен деформации на лицето и черепа е налице риск за повишено вътречерепно налягане, атрофия на мозъка, загуба на зрение, дихателни смущения. Хемифациалната микросомия или отомандибуларния синдром се среща с честота 1:3500 раждания. При тези състояния лечението също е мултидисциплинарно и в последно време широка популярност придоби лечението с дистракция и липофилинг.
Схема за оперативно лечение при отомандубуларния синдром или двустранна агенезия на долната челюст, синдром на Тричър Колинс:
1. В неонатален период - при много тежки форми с дихателни смущения – дистракция, назофарингеална сонда, операция по Делорм.
2. Около първата година – комисуропластика, корекция на лека форма на микротия.
3. При тежки форми – първи протокол на дистракция към 6-7 години, втори и трети протокол към 12 и 15 години. В края на растежа - ортогнатична хирургия или костни трансплантати при Тричър Колинс.
4. Корекция на анотия – след 12 годишна възраст.
Косите лицеви цепнатини са 15 вида според най-широко приетата класификация на Тесие, която ги разделя според определена ос в центъра на която е орбитата. Хипертелоризмът представлява цепнатина 0-14 по тази класификация, както и медианните дисрафии –назоетмоидалните менингоцелета.Сложността на проблема наложи създаването на мултидисциплинарни центрове за краниофациална хирургия и европейски програми, в които сме включени и ние.
Хранене на деца с вродени лицеви аномалии
При децата с цепнатини на устната и небцето са налице неправилно заловени мускулни групи и наличие на патологични отвори променящи вакуума в устната кухина, което довежда до различни по степен затруднения в храненето, дишането, слуха и говора. Съществуват неверни твърдения, че децата с подобна аномалия нямат сукателен рефлекс и не могат да бъдат кърмени. Поради комуникацията между устна и носна кухина, съществува и неоправдано голям страх от аспирация. Всичко това, съчетано с липсата на познание за същността на проблема води до неправилен подход в първите грижи след раждането, свързани с храненето на тези деца. В настоящия момент в нашата страна липсва протокол за оценка на храненето на деца с цепнатини на устната и/или небцето. В 80%от случаите с цепнатини в България се поставя назогастрална сонда веднага след раждането, без да са проучени възможностите за нормално хранене.
Бебетата с цепнатина на устната и/или небцето имат по-специални изисквания към храненето, но това не означава, че не могат да бъдат хранени нормално т.е. кърмени, хранени с биберон или лъжичка.
Всяка майка и всяко бебе са уникални, така че не е възможно да дадем точни и единни правила за следване в храненето. Важно е избраният метод на хранене да доставя удоволствие на детето и на майката. Изборът на подходящ и безопасен метод на хранене трябва да бъде определен с помощта на специално обучена медицинска сестра.
Начини на хранене на деца с цепнатини:
Децата с цепнатина само на устната успешно могат да бъдат кърмени. Понякога това се постига трудно, но не трябва да забравяме,че здравите деца също могат да имат трудности при кърмене. Сученето има редица предимства за развитието на лицевата и устна мускулатура и оттам на говора. Доказана е и по-малката честота на серозни отити при кърмените деца, вероятно поради по-добрата функция на мускулатурата на небцето. Не на последно място е положителното въздействие от контакта между майката и бебето, който не е опосредстван от бутилки и биберони. Често майките се страхуват да кърмят и прибягват до изкуствено хранене, независимо от доказаните качества на майчината кърма.
Когато кърменето се оказва невъзможно, най-често при деца с цепнатини на небцето или комбинирани устна и небце, храненето може да се извършва с мек биберон, чиито отвор позволява млякото да изтича на капки, а не на струя. Дупката на биберона не бива да е отпред, на върха, а отстрани. За целта са разработени специални биберони, които покриват цепнатината, а също и меки шишета, които с нежно и ритмично притискане позволяват изливането на млякото в устната кухина. Използването на меките шишета се препоръчва само тогава, когато е наличен рефлекс за повръщане, в противен случай храненето с тях крие риск от аспирация.
Продължителността на хранене също има важно значение. Ако то продължи повече от 35 минути (независимо дали е кърмене или с биберон), детето разходва много повече калории необходими за растежа му.
Както при здравите деца,така и при деца с лицеви аномалии позата по време на хранене е изключително важна. Бебето трябва да е полу-изправено, с добре облегнато гръбче.
Когато бебето е с цепка на небцето, често храната излиза през носа. Случва се не само при хранене, а и след оригване или при наличие на рефлукс и повръщане. Това не само създава неудобство, а и носи риск за здравето. Влизането на мляко в Евстахиевите тръби води до чести инфекции на средното ухо. Ето защо позата по време на хранене е от изключително значение.
Храненето с лъжица също има своите особености. Храната не трябва да се изсипва на средата на езика. С лъжичката се натиска езичето и с леко завъртане се изсипва храната настрани, към бузката, извън венеца. В противен случай има риск от аспирация.
Сондово хранене се налага само в случаите, при които децата нямат рефлекс за повръщане. Това, най-често се случва при синдром на Пиер-Робен. В тези случаи, поради анатомичните особености, е много трудно да се оцени наличието на такъв рефлекс в първите дни след раждането.
Често задавани въпроси
В какво се състои лечението на ВЦУН?
Водещо при лечението на цепнатините е хирургията, но за да се гарантира правилното развитие на децата с тези аномалии трябва да участват и други специалисти като: ортодонт, УНГ специалист, логопед, специализирана мед. сестра, детски лекар, психолог, генетик.
Лечението не може да бъде едноетапно поради необходимостта от проследяване на развитието на детето. Целта е да има възможно най-малко хирургични намеси, по-кратък престой в болница, възможно най-малко логопедично, ортодонтско или друго лечение и да се постигнат възможно най-добрите резултати.
На каква възраст се оперира устната?
Най-често устната се оперира когато бебето е на 2-3 месеца. Операцията се прави с пълна анестезия и продължава около час и половина. Хирургът пренарежда кожата и мускулите на устната без да се налага да се взема кожа от други части на тялото. Повечето бебета се възстановяват бързо след операцията и не страдат много. В първите дни се дават обезболяващи.
Престоят в болницата е с родител и е между 3-5 дни. Обикновено храненето след операция на устната не е проблем. Специализираната сестра или логопедът могат да отговорят на всякакви въпроси относно храненето.
Кога се оперира небцето?
В съвременните схеми, операцията на небцето се извършва между 10 и 12 месечна възраст на бебето и обикновено е единствена. Тъканите на небцето се преподреждат без да се използват тъкани от други части на тялото. И тази операция се извършва под пълна анестезия и продължава около час и половина. Престоят в болницата е между 3 и 5 дена. Храненето след тази операция трябва да става с чашка и лъжичка, а не с биберон.
Какви други операции ще са необходими?
При цепнатини, при които е засегнат и венеца, обикновено се извършва отделна операция за съединяване на прекъснатите части. Тя се извършва на различна възраст и зависи от подреждането на зъбите. Поради това при някои деца се налага ортодонтско лечение за да може съединяването на тъканите да бъде при вече подредена челюст и зъби. Най-често това става между 5 и 8 годишна възраст, като тогава се преценява необходимостта от присаждането на малко количество собствена кост.
В редки случаи се налага допълнителна операция с цел подобряване на говора.
В ранен пубертет или по-късно може да се извърши отделна операция за корекция на носните деформации. В края на растежа може да се наложи операция за подреждане на горната и долна челюст.
Засегнато ли е развитието на говора от цепнатината на устната и/или небцето?
Дори и неоперирани, децата с цепнатини на небцето проговарят в сравнително нормални срокове, но говорът би бил носов поради изтичане на въздух през цепнатината на небцето. Поради това специалистите се стремят да коригират небцето преди да се създадат говорни навици.
Какъв ефект е възможно да има цепнатината на небцето върху говора?
След операцията за корекция на небцето повечето деца развиват нормален говор. Все пак, в някои случаи деца с коригирано небце, е възможно да имат затруднения с ясното произнасяне на някои звуци, което може да даде отражение на качеството на говора като му предаде назално звучене.
В резултат на това някои деца ще имат нужда от помощта на логопед.
На малко деца ще се наложи допълнителна операция за подобряване на говора като се намали количеството на издишания през носа въздух. В ранно детство уменията за комуникация на детето се проследяват редовно и така, със съвети и лечение, проблемите ще бъдат решени възможно най-рано.
Засяга ли цепнатината слуха на детето?
Дете с цепнатина на небцето е възможно да има проблеми със слуха без това да бъде забелязано от родителите или семейния лекар. Намалението на слуха се причинява от нарушения свързани с цепнатината на небцето и средното ухо. Поради това преди постъпване в болница за операцията на небцето детето се консултира с УНГ специалист и при нужда той поставя микроскопични тръбички в тъпанчето използвайки анестезията за операцията на небцето. Това налага детето да бъде проследявано от специалист по УНГ, който проверява дали тръбичките са паднали сами и какъв е слухът на детето през целия му растеж. При правилно поведение слухът остава нормален, което е от основно значение за нормалния говор.
Развиват ли се нормално зъбите на детето?
При някои деца с цепнатина на венеца нормалното развитие на зъбите може да бъде нарушено. Зъбът, в близката до цепнатината позиция, може да липсва, да бъде завъртян и ли да не е с правилна форма. Понякога се появява зъбче в повече. Възможно е зъбите на горната и долна челюст да се разминават.
При пълни цепнатини на устната и небцето се налага ортодонтско лечение, но при различните деца през различни периоди от растежа. Важно е децата родени с цепнатина на устната и/или небцето, така както и всички останали, да посещават зъболекар от най-ранна възраст. Добре е у децата да се създаде положително отношение към прегледите при зъболекаря. Важно е да се полагат грижи за зъбите, да се почистват старателно, да се избягват сладки неща и газирани напитки.
Какви проблеми с храненето причиняват цепнатините на бебета?
Децата с цепнатина на устната обикновено нямат проблеми с храненето. Храненето на гърда и с биберон са напълно възможни.
Новородено с цепнатина на небцето обаче може да има нужда от помощ при храненето. Цепнатината на небцето може да затрудни бебето да създаде вакуум в устата си. Най-често срещаните проблеми са:
* бавно хранене;
* поглъщане на много въздух по време на храненето;
* излизане на храна през нослето.
При правилни съвети някои бебета с цепнатини на небцето успяват да бъдат кърмени. Ако това се окаже много трудно, майките могат да изцеждат мляко и да хранят бебета с биберон. Обикновено биберонът е най-успешният вариант за хранене на бебетата с цепнатина на небцето. Съществуват специални бутилки и биберони подходящи за хранене на бебетата с цепнатина.
Каква е вероятността други деца в семейството да се родят с цепнатина?
Вероятността от появата на цепнатина на устната и/или небцето при бъдещи братчета и сестричета на деца с цепнатина се увеличава. По най-общи данни шансовете да се роди второ бебе с цепнатина са около 1 на 30 срещу 1 на 700 като цяло за населението. При все това, за да се установи рискът за всяка конкретна ситуация трябва да се направи консултация със специалист генетик. Той ще проучи медицинската история на двете фамилии и ще каже каква е статистическата вероятност. Тя зависи и от вида и тежестта на цепнатината на първото дете. Рискът от поява се увеличава ако повече от един член на семейството има цепнатина.
Много генетични проучвания се провеждат относно причините за поява на цепнатина на устната и/или небцето. Известен напредък има при определянето на това какво се случва при някои видове цепнатини. Има предположения, че приемането на големи дози фолиева киселина от „високо-рисковите” групи може да предотврати появата на аномалията.
С какви проблеми се сблъскват децата с цепнатина на устната и/или небцето в училище?
Учителите трябва да знаят, че детето може да има затруднения със слуха, които да се отразят на концентрацията му и трябва да положат допълнителни усилия, за да задържат вниманието му. Специалистите са установили още четири области, в които детето може да има нужда от подкрепа.
Понижена самооценка.
Понякога, тъй като изглежда по различен начин, заобикалящите го хора имат занижени очаквания от детето – социални и интелектуални. Ако детето повярва в техните очаквания то също ще има занижена самооценка.
Обект на дразнене и кавги.
Роденото с цепнатина дете може да бъде обект на закачки и кавги поради това, че изглежда и звучи различно. Възможно е трудно да се сприятелява, да не говори много в клас и на площадката за игри. Това може да го накара да се затвори в себе си. Други деца пък стават агресивни, за да се утвърдят.
Отсъствия.
На децата с вродена цепнатина на устната и/или небцето се налага да отсъстват от училище, за да отидат на консултация или да бъдат оперирани. Това разстройва училищния им живот и им създава напрежение, за да са в крак с материала. Безпокойството, че ще бъдат забравени от приятелите си, притеснението какъв ефект върху начина, по който ги приемат съучениците ще има промяната във външния вид или говора след операцията са често срещани сред децата.
Проблеми с комуникацията
Дете, което не успява да накара хората да го разбират може да стане изключително настойчиво в усилията си да комуникира. Може да стигне до физическа агресия. Възможно е учителите и другите деца да не разбират, че това поведение е породено от простото желание да общува.
Как могат учителите да помогнат?
Важно е все пак учителите да поддържат връзка с родителите на децата с вродена цепнатина, които могат да изпитват притеснение да споделят проблемите си. Ако учителите са предупредени за отсъствията на децата свързани с лечението, ще знаят за евентуалните последици, които могат да повлияят изявите на детето в училище. Децата могат да бъдат особено уязвими в началото на учебната година, когато учителите и съучениците са нови. Ако детето бъде подпомогнато с пропуснатия учебен материал ще бъде по-малко притеснено да не изостане.
Как могат учителите да помогнат при проблеми с говора и слуха?
Възможно е децата родени с цепнатина периодично да имат проблеми със слуха поради задържането на секрет в средното ухо. Намалено внимание, повтаряне на въпроси, влошаване качеството на говора са признаци за проблеми със слуха.
Необходимо е децата да бъдат насърчавани да говорят пред класа, да участват в дебати, да четат на глас. В някои случаи трябва да се обмисли как да се проведе устното изпитване на децата.
Какво могат да направят учителите, за да предотвратят дразненето от страна останалите деца?
Обикновено децата реагират на различието без страх и притеснение. Дразненето, наричането с различни имена може да бъде избегнато като се обясни проблема. Ако това се направи, когато самото дете отсъства, учителят може да обясни на класа колко смело и силно е то. Да накара децата да си представят как биха се чувствали ако им се налагаше да се справят едновременно с честите посещения в болницата и с домашните работи.
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
